ENFERMIDADES MITOCONDRIAIS

Que son as mitocondrias?

As mitocondrias son uns orgánulos celulares, formados por unha dobre membrana (externa e interna) que limita un espazo intermembranoso e unha matriz mitocondrial.

A membrana externa é lisa pero a interna forma uns pliegues ou crestas, que aumentan a súa superficie e permiten que se distribúan nelas moitas proteínas enzimáticas e de transporte, entre elas, as que forman os complexos enzimáticos da cadena respiratoria destinados á produción de enerxía.

Na matriz, encóntranse o ADN mitocondrial (mADN), molécula circular formada por unha dobre cadea, que contén información para 37 xens, todos eles relacionados ca produción de enerxía, principal función mitocondrial.

Por esto, as mitocondrias son especialmente abundantes nos órganos e tecidos do organismo con maiores requerimentos enerxéticos.

As mitocondrias teñen tamén outras función importantes, entre elas: señalización, diferenciación, morte celular programada e control do crecemento celular.

Ademáis, moitas vías metabólicas están total ou parcialmente integradas na mitocondria: ciclo da urea, β-oxidación dos ácidos graxos, metabolismo dalgúns aminoácidos, homeostase do calcio, etc…

Que son as enfermidades mitocondriais?

As enfermades mitocondriais son o resultado do fracaso no funcionamento das mitocondrias, á súa vez, partes constitutivas das células do organismo, cuxa función é a de xerar a enerxía necesaria para manter a vida e para o desarrollo e correcta función dos órganos e sistemas. Cando fallan, xérase cada vez menos enerxía no interior da célula, producindo lesión ou morte celular.

Se este proceso é repetido por todo o organismo, sistemas enteiros comezan a fallar e a vida da persoa que sofre o que está en perigo serio. A enfermidade afecta principalmente os nenos, pero o inicio adulto están facendo cada vez máis común. Enfermidades das mitocondrias parecen causar o maior dano ao corazón as células do cerebro, fígado, músculos, riles e do sistema endócrino e respiratorio.

Unha enfermidade mitocondrial pode ser unha desorde de multi-sistema que afecta máis que un tipo de célula, tecido ou órgano. Os síntomas exactos non son os mesmos para todos, porque unha persoa cunha enfermidade mitocondrial pode ter unha mestura única de mitocondrias defectuosas saudables e cunha distribución única no corpo.

Son hereditarios e non contaxiosa e causada por mutacións, ou cambios nos xenes de enfermidades. Estes son responsables da construción dos nosos corpos e pásase de pais a fillos, xunto con calquera mutacións ou defectos que teñen. Moitas veces afecta os membros dunha mesma familia de diferentes xeitos.

https://www.youtube.com/watch?v=tdqOZzikQWw

http://elpais.com/elpais/2015/02/03/ciencia/1422963738_504035.html

Que efectos causan as enfermidades mitocondriais?

Órganos Afectación
Cerebro Retraso no desarrollo, retardo mental, demencia, convulsións, desordes neuro-psiquiátricos, parálise cerebral atípica, migrañas, infartos.
Nervios Debilidade, dor nueropático, ausencia de reflexos, problemas gastrointestinais (refluxo gastroesofáxeo, vaciado gástrico retrasado, constipación, pseudo obstrucción), desmaios, ausencia o exceso de sudor relacionados con problemas de regulación da temperatura.
Músculos Debilidade, hipotonía, calambres, dor muscular.
Riñóns Desgasta proximal renal tubular que provoca pérdida de proteínas, magnesio, fósforo, calcio e outros electrolitos.
Corazón Defectos nos conductos cardiacos (bloqueos do corazón), cardiomiopatía.
Fígado Hipoglicemia (niveles de azúcar baixos no sangre), falla do fígado.
Ollos Pérdida de visión e cegueira.
Oídos Pérdida auditiva e sordeira.
Páncreas Diabetes e falla pancreatítica exocrina (incapacidade para xerar encimas dixestivos).
Sistémico Incapacidade para subir de peso, corta estatura, fatiga, problemas respiratorios incluindo sofocamentos intermitentes.
Barcala Gosende, Elisa

Cajide Castro, Alba

Rúa Reigada, Míriam

Esta entrada foi publicada en 2 - ORIXE DA VIDA. Garda o enlace permanente.

Deixa unha resposta