Hipopituitarismo


Hipopituitarismo

 

¿Qué es?

Esta enfermedad es un término médico utilizado para una disminución anormal de las hormonas secretadas por la glándula pituitaria. El hipopituitarismo puede ser primario (debido a la ausencia o destrucción de las células pituitarias) o secundario (debido al déficit de estimulación debido al hipotálamo alterado o por sección del tallo pituitario) dependiendo del sitio afectado. Los síntomas comienzan cuando el 75% de la glándula ha sido destruida, mientras que el déficit total aparece cuando la destrucción es inferior al 90%.

 

Glándula pituitaria.

La glándula pituitaria o glándula pituitaria es una glándula endocrina que secreta hormonas responsables de regular la homeostasis, incluidas las hormonas tropicales que regulan la función de otras glándulas en el sistema endocrino, que depende en parte del hipotálamo, que a su vez regula la secreción de algunas hormonas. Tiene forma ovalada.

Las hormonas tropicales u hormonas tróficas son el mecanismo hormonal por el cual las dos glándulas principales (hipotálamo y pituitaria o adenohipófisis) estimulan la secreción de nuevas hormonas en los tejidos diana.

 

La acción tropical se lleva a cabo mediante el uso de hormonas tróficas (a veces también llamadas hormonas trópicas, debido a sus tropos de raíz griega, que significa “afinidad por algo”)

 

Hay dos categorías de hormonas tropicales o de liberación:

 

  • Hormonas hipofisarias: se secretan en el hipotálamo y regulan la secreción de hormonas de la glándula pituitaria anterior. También se denominan factores pituitarios y son hormonas de naturaleza peptídica. Un ejemplo es la hormona liberadora de la hormona del crecimiento.
  • Hormonas liberadoras adenohipofisarias: se secretan en la adenohipófisis y regulan la secreción de hormonas en otros tejidos. Ejemplos de esto son la hormona estimulante de la tiroides y la hormona adrenocorticotrópica.

Las hormonas tropicales que afectan muchos procesos se llaman pleiotrópicos.

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Diagnóstico:

Una evaluación generalmente comienza midiendo los niveles sanguíneos de las hormonas que produce la glándula pituitaria (generalmente hormona estimulante de la tiroides, prolactina, hormona luteinizante y hormona folículo estimulante) mientras mide los niveles de la hormona producida por la glándula pituitaria. órganos diana (generalmente hormona tiroidea, testosterona en hombres y estrógeno en mujeres).

 

Tratamiento:

  • Tratamiento de la causa.
  • Restitución de hormonas encontradas en concentraciones demasiado bajas.

 

El tratamiento tiene como objetivo combatir la causa de la hipoactividad hipofisaria, siempre que sea posible, y compensar la deficiencia hormonal.

 

Tratamiento de la causa.

Cuando la causa de la deficiencia de la hormona pituitaria es un tumor, su extirpación quirúrgica a menudo se considera el primer tratamiento más apropiado. La extirpación del tumor también reduce los síntomas de compresión y problemas de visión causados por el tumor. En general, todos, excepto los tumores más grandes, pueden extirparse quirúrgicamente por la nariz (vía transesfenoidal).

La glándula pituitaria también puede irradiarse por sobretensión o haces de protones para destruir el tumor. Es posible que la cirugía no sea suficiente para extirpar tumores grandes y aquellos que se extienden más allá de la estructura ósea en la base del cerebro donde se encuentra la glándula pituitaria (la silla turca). Si este es el caso, se usa radiación de sobretensión después del procedimiento para eliminar las células tumorales residuales.

A la larga, la irradiación pituitaria puede causar una pérdida lenta de cualquier función hipofisaria remanente normal. La pérdida puede ser parcial o completa. Por lo tanto, la actividad de las glándulas objetivo generalmente se evalúa cada 3 o 6 meses durante el primer año y luego una vez al año durante al menos 10 años desde el final del tratamiento.

Los tumores productores de prolactina se tratan con medicamentos que actúan como la dopamina, como la bromocriptina o la cabergolina. Estos medicamentos reducen el tamaño del tumor mientras disminuyen la concentración de prolactina.

 

Reemplazo hormonal

El tratamiento también se enfoca en el reemplazo de hormonas deficientes, generalmente no reemplazando las hormonas pituitarias sino reemplazando las hormonas objetivo. Por ejemplo, si hay una deficiencia de la hormona estimulante de la tiroides (tirotropina), se administra hormona tiroidea. Si la deficiencia es la hormona adrenocorticotrófica, se administran hormonas adrenocorticales, como la hidrocortisona. Pero si las hormonas faltantes son luteinizantes y estimulantes del folículo, se administran estrógenos, progesterona o testosterona.

La única hormona pituitaria que se puede administrar es la hormona del crecimiento (somatotropina), que se realiza mediante inyección. Cuando los niños con deficiencia se administran antes de que cierren los cartílagos de crecimiento óseo, no son excepcionalmente cortos. Actualmente, la hormona del crecimiento también se usa para tratar a ciertos adultos con esta deficiencia hormonal, con el fin de mejorar la composición corporal, aumentar la densidad ósea y mejorar la calidad de vida.

 

Epidemiología:

Los primeros estudios epidemiológicos del hipopituitarismo. 

provienen de los años 90, fueron diseñados para evaluar la 

esperanza de vida y mortalidad atribuibles a la deficiencia hormonal y por 

ambos excluyeron a aquellos pacientes con otra patología como 

acromegalia o enfermedad de Cushing. Con este criterio de selección, 

informó una incidencia anual de hipopituitarismo de 8.3 y 10.7 

casos por millón de habitantes respectivamente. 

En 2001, se publicó el primer estudio epidemiológico. 

población de hipopituitarismo de cualquier causa en pacientes adultos. La prevalencia reportada fue de 45.5 casos por cada cien mil 

habitantes y la incidencia promedio anual fue de 4.21 casos por cada cien mil 

habitantes, permaneciendo constante durante los 7 años del período 

de estudio.

La prevalencia de cada uno de los déficits hormonales de la 

la hipófisis anterior no se conoce bien. Con respecto a la deficiencia de GH ha sido 

publicó una incidencia anual de 1 caso por cada 30,000 niños (la mitad 

de ellos idiopáticos) y una prevalencia de hasta 1 caso por cada 3,480 

Niños de escuela. La incidencia de deficiencia congénita de TSH, 

evaluado a través de programas de cribado neonatal 

El hipotiroidismo es de 0.94 casos por 100,000 nacimientos vivos 

representando el 4% de los hipotiroidismos neonatales. Un estudio 

dirigido a evaluar la incidencia de deficiencia de TSH de 

cualquier origen en la población general mostró una incidencia anual de 

2.9 casos por cada 100,000 habitantes. No hay datos sobre el 

prevalencia de deficiencia de FSH / LH, ACTH o ADH en la población general, 

aunque la incidencia de cualquiera de estos déficits se ha evaluado en 

muestras no representativas de la población general como es el caso de la 

detección de hipogonadismo en el servicio militar o la prevalencia de 

Deficiencia de ADH en series neuroquirúrgicas.

 

Curiosidades …  

Las manifestaciones clínicas del hipopituitarismo dependerán del tipo de hormona que sea deficiente, la edad del paciente, el momento de inicio y la extensión de la afección. Según este último, la insuficiencia pituitaria se clasifica en dos tipos:

 

  • Global: se refiere a la deficiencia total de hormonas hipofisarias secretadas por la glándula.
  • Parcial: se refiere a la deficiencia de dos o más hormonas hipofisarias. Es selectivo o aislado si solo se ve afectada una hormona pituitaria.

Las manifestaciones generales del hipopituitarismo incluyen: dolor de cabeza, astenia, anorexia, pérdida de peso, problemas de visión, etc.

 

El caso de Barbora

 

Barbora nació en la República Checa y sufría de hipopituitarismo, lo que le permitió parecer una niña de 13 años. No se sabe nada sobre sus padres y su infancia, excepto que fue encerrada en un centro psiquiátrico cuando era adolescente, ya que mostraba claros rasgos psicópatas.

 

Barbora se dio cuenta de la enfermedad que la afectaba cuando era muy joven y no dudó en usarla para su ventaja. Durante la mayor parte de su vida adulta, fingió ser una niña, engañó a decenas de personas para que la adoptaran y manipuló a las autoridades para evitar que fuera juzgada por sus engaños.

Como muchos psicópatas, la mujer era brillante y sabía cómo obligar a las personas a hacer lo que ella quería y protegerla. Esto les sucedió a las hermanas Klara y Katherina Mauerová, quienes sin darse cuenta expusieron sus verdaderas identidades y crímenes.

  • Klara y Katherina Mauerová también nacieron en la República Checa y en una familia de clase media. A pesar de los esfuerzos de sus padres, nunca tuvieron una infancia como las demás porque ambos sufrieron episodios esquizofrénicos, aunque intentaron llevar una vida lo más normal posible.

Klara conoció a Barbora mientras estudiaba pedagogía en la universidad. Durante días hablaron y se hicieron amigas, la supuesta “niña” le aseguró que había escapado de un centro juvenil debido a malos tratos y que no tenía a dónde ir, por lo que Klara decidió llevarla a su casa en Kuřim, a 200 km de distancia. Suroeste de Praga.

Klara acababa de separarse del padre de sus dos hijos, de 8 y 10 años, y le había pedido a su hermana Katherina que se mudara con ella. Barbora amaba tanto a las mujeres que la “adoptaron” extraoficialmente.

A pesar de su enfermedad, Klara era una buena madre y cuidaba muy bien a sus hijos, pero la llegada del nuevo miembro de la familia cambió todo.

Barbora comenzó a sentir celos por la atención de los niños y los culpó de cualquier desastre en la casa, la mayoría de los cuales fueron causados por ella.

Las cosas empeoraron cuando la “niña” instó a Klara y Katherina a unirse a una secta religiosa a la que pertenecía y que se llamó “El Movimiento del Grial”. Esto fue dirigido por un ser conocido como “El Doctor”, quien se comunicó con sus fieles por mensaje de texto y abogó por el canibalismo, la promiscuidad sexual y el incesto.

Desde temprana edad, las hermanas Mauerová afirmaron que sufrían alucinaciones similares a las de Juana de Arco y que esperaban una misión divina, que facilitó el trabajo de Barbora para hacerlas participantes en la secta.

Siguiendo una de las ideas de la mujer, Klara ordenó construir una jaula de hierro, que escondió en el sótano de la casa, y encerró a sus hijos allí, completamente desnuda.

A medida que pasaban los días, comenzó a abusar de ellos y torturarlos de la peor manera imaginable. Según uno de los menores en el juicio, su madre, su tía y Barbora los golpearon, apagaron cigarrillos y los mantuvieron vivos como animales y entre sus propios desechos.

Cuando los niños estaban a punto de morir de hambre, Barbora, que estaba obsesionada con Hansel y Gretel, convenció a las hermanas para que los pusieran sobre la mesa y luego los obligaran a sacar trozos de carne, que los bebés y ellos devorarían.

Para averiguar qué estaban haciendo los niños en la jaula mientras no estaban presentes, Barbora compró equipo de vigilancia usado para bebés recién nacidos y lo instaló en el sótano.

El problema es que sus vecinos compraron la misma tecnología para su bebé y cuando intentaron usarla, ella captó por error la señal de la casa de Mauerová. Impactado por tal escena, inmediatamente alertaron a las autoridades, quienes inmediatamente fueron a investigar la denuncia.

Al entrar al sótano, se quedaron congelados con la escena: dos niños desnudos en una jaula que yacían entre sus propios excrementos y una niña llorando desesperada por ayuda.

Los oficiales arrestaron a las mujeres y llevaron a los niños a un hospital, donde uno de ellos murió por lesiones y abuso. 

Después de escapar de la República Checa, aparentemente con la ayuda de más personas de esa secta, Barbora viajó a Noruega, donde fingió ser una adolescente de 14 años. Ganó varias libras, se cortó el pelo y se hizo llamar Adam.

 

Nuevamente encontró una familia que la cuidaba, pero esta vez fueron sus peculiaridades en la escuela las que la traicionaron. Aunque parecía muy inteligente, se retiró y evitó cualquier deporte grupal. También dijo que se había escapado de su casa porque no quería ser testigo en un juicio.

Cuando los maestros intentaron contactar a las autoridades para averiguar más sobre su caso, Adam desapareció nuevamente. Afortunadamente, la policía checa había enviado una orden de arresto internacional contra Barbora, por lo que su imagen estaba en todas partes. Pronto fue capturada en el norte de Noruega y llevada de regreso a su país.

Klara fue sentenciada a 12 años de prisión por sus crímenes, Katherina a 10 años y Barbora a cinco años por ser un perpetrador intelectual. Barbora apeló en 2011 y fue puesto en libertad.

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